Геморрагический синдром

С виду безобидный синяк на коже должен заставить насторожиться и проверить состояние здоровья, если он появился без травматического контакта, или «распространился» несколькими пятнами, образовав характерный рисунок. Такой внешний признак может свидетельствовать о развитии склонности к кровоточивости, которая получила в медицине название геморрагический синдром. Данная патология развивается при нарушениях процессов гемостаза (свертывания крови) и характеризуется не только внутренними, но и наружными кровотечениями разной интенсивности и продолжительности.

Информацию с данной страницы нельзя использовать в целях самолечения и самодиагностики. В случае обострения симптомов заболевания - необходимо обратиться за диагностическими исследованиями, постановкой диагноза и правильного назначения метода лечения к вашему лечащему врачу.

Чтобы не вдаваться в сложную биохимическую терминологию, отметим, что в состоянии нормы система гемостаза отвечает за поддержание жидкого состояния крови и остановку кровотечений при нарушении целостности кровеносных сосудов. По ряду причин эта система может дать сбой, и тогда в полной мере проявляется клиническая картина геморрагического синдрома, которому подвержены и новорожденные дети, и старики.

Информацию с данной страницы нельзя использовать в целях самолечения и самодиагностики. В случае обострения симптомов заболевания необходимо обратиться за диагностическими исследованиями, постановкой диагноза и правильного назначения метода лечения к вашему лечащему врачу.

Патогенез

Геморрагический синдром характеризуется склонностью к кровоточивости на фоне нарушения гомеостаза. Сопровождается сосудистыми кровотечениями, геморрагиями на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки.

Синдром встречается у детей и взрослых, протекая в острой или хронической форме. Наиболее склонны к кровотечениям женщины. Геморрагические заболевания являются неоднородными по патогенезу, этиологии, течению. Среди общих проявлений следует выделить склонность к чрезмерной кровоточивости. Правильное понимание патогенеза патологического процесса позволяет правильно диагностировать состояние и назначать эффективное лечение.

Выделены следующие патогенетические механизмы развития геморрагического синдрома:

• Выпадение тромбоцитарного звена – развивается на фоне недостаточности количества тромбоцитов (при дефиците В12, иммунных конфликтах, опухолях костного мозга, спленомегалии, анемии). Также возникает на фоне тромбоцитопатий.
• Коагулопатии – возникает при наличии наследственной предрасположенности или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания крови. Из-за недостаточной активации прокоагулянтов и нарушения синтеза отмечается развитие патологических изменений.

Также геморрагический синдром может быть связан с избыточным фибринолизом или патологиями сосудистых стенок или повышением их проницаемости.

Анализы и диагностика

Для установления врачом правильного диагноза и причины развития синдрома, необходимо тщательно изучить анамнез, уточнить факторы риска и детальную симптоматику заболевания. Также обязательно пройти ряд исследований: развернутые анализы крови и мочи, в том числе коагулограмму и дополнительные тесты крови на содержание гормонов, витаминов и так далее.

При некоторых подозрениях назначаются генетические тесты или спинномозговая пункция. Во время диагностики врач должен учитывать время свертывания крови, проверять содержание фибриногена, протромбина, а также определять толерантность плазмы (устойчивость) к гепарину.

Общие симптомы

Проявления разных видов синдрома могут отличаться друг от друга, но есть и ряд общих признаков. Кожа и слизистые оболочки локально или обширно покрываются красными или синюшными пятнами вплоть до гематом внушительных размеров, проявляются пучкообразные сосудистые рисунки (ангиэктазии). Могут наблюдаться зоны стойкой кровоточивости или кровотечений.

В тяжелых случаях диагностируют симптомы воспалительных процессов, боли в области диафрагмы, резкое (вплоть до обморока) снижение кровяного давления, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов и суставов. Люди, страдающие от синдрома, обычно бледные, изможденного вида, с жалобами на слабость и утрату работоспособности.

По форме современная медицина различает острый и хронический синдром, первичный (врожденный) или вторичный (приобретенный). В любом случае синдром требует лечения, применения медицинских средств коррекции, а порой и неотложной помощи. Ведь кроме внешних проявлений, развитие синдрома может привести к опасным для жизни кровотечениям.

Причины возникновения

Среди основных причин, лежащих в основе формирования геморрагического синдрома, специалисты называют целый ряд наследственных (передача дефектного гена от родителей) или приобретенных заболеваний. Это гемофилия (несвертываемость крови), гепатит или цирроз печени, лейкоз и злокачественные новообразования, патологии в структуре или воспалительные процессы кровеносных сосудов (васкулит), изменения в составе крови. Причиной могут быть и ряд тяжелых инфекционных или вирусных болезней, сепсис, а также нерегулируемый прием некоторых лекарств.

При выявлении синдрома у младенцев часто случается, что вышеперечисленные заболевания были в анамнезе матери, или она принимала при беременности некоторые препараты, имеющие способность легко проникать через плаценту (противосудорожные, противотуберкулезные, антикоагулянты или антибиотики). Внутренние кровоизлияния на коже новорожденных также возникают у недоношенных, перенесших гипоксию детей, при остром недостатке витамина К.

Для профилактики и лечения при высоком риске развития геморрагического синдрома у новорожденных рекомендуется раннее (сразу после родов) прикладывание к груди и кормление грудным молоком, при необходимости – дополнительное введение препаратов на основе витамина К.

Причинами развития геморрагического синдрома являются:

• повреждение стенки сосуда, его структуры;
• изменение количества, функции тромбоцитов;
• нарушение кровоостанавливающего гемостаза.

Приобретенная форма синдрома чаще всего развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все больше связано с приемом лекарств, которые мешают агрегации тромбоцитов и свертыванию крови. Причиной также может быть болезнь Вергольфа, гемофилия, дефицит протромбина.

Классификация

Большинство специалистов в зависимости от причин, формы и проявлений классифицируют геморрагический синдром по пяти основным видам:

• Петехиально-пятнистый («синячковый») вид, как следует из названия, проявляется наличием на теле человека кровоподтеков различной формы и размера, возникающих порой спонтанно. В основном причиной в данном случае являются нарушения свертываемости крови вследствие наследственного дефицита факторов нормальной свертываемости.
• Гематомный вид характерен для больных гемофилией, когда в случае травмы трудно останавливаемое кровотечение способствует развитию под кожей болезненных, отечных и обширных гематом в суставы и мягкие ткани. Постепенно у пациентов развиваются нарушения нормального функционирования опорно-двигательного аппарата.

Не занимайтесь самолечением и самодиагностикой! Обратитесь к лечащему врачу для точной диагностики заболевания. Только лечащий врач может правильно поставить диагноз и назначить правильный метод лечения.

При микроциркуляторном (смешанном) виде синдрома кровотечение может происходить как в брюшной полости, так и снаружи. Чаще всего эта разновидность вызывается нерегулируемым приемом антикоагулянтов, а также сложными нарушениями гемостаза при некоторых редких заболеваниях (ДВС – синдром, болезнь Виллебранда).

Воспалительные процессы в сосудах иммунного или инфекционного происхождения вызывают пурпурный вид синдрома, при котором часто развиваются кишечные кровотечения, на коже возникают эритемы яркого красного цвета. Сосудистые патологии формируют также ангиоматозный вид синдрома, для которого характерны частые кровотечения в одних и тех же органах или местах тела (по статистике, этому виду чаще подвержены женщины).

«Синячковый» вид геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопатии, наследственного дефицита факторов свертывания крови, тромбоцитопении, дисфибриногенемии и гипофибриногенемии. При этом наблюдается дефицит факторов свертывания крови II, V, X.

Гематомный геморрагический синдром возникает на фоне гемофилии A и B, характеризуется дефицитом факторов свертывания крови VIII, IX, XI. У больного постепенно развивается нарушение функций опорно-двигательного аппарата, в мягких тканях и суставах возникают интенсивные болезненные кровоизлияния. Через несколько часов после травмы начинается позднее кровотечение, характерное для этого типа синдрома.

Микроциркуляторная или смешанная форма типична для ДВС и болезни Виллебранда. Часто возникает при передозировке тромболитических, антикоагулянтных препаратов, серьезном дефиците сложных факторов протромбина и появлении иммунных ингибиторов факторов VIII, IX в крови. Смешанный геморрагический синдром характеризуется сочетанием отдельных крупных гематом с пятнистыми кожными кровоизлияниями в стенку кишечника и забрюшинное пространство.

Пурпурный вид геморрагического синдрома развивается на фоне иммунологического и инфекционного васкулита. Характеризуется развитием воспалительного кровоизлияния в виде эритемы или сыпи,  появлением кишечных кровотечений и нефрита.  Ангиоматозный геморрагический синдром развивается в областях артериовенозных клапанов, гемангиом, телеангиэктазии. Сопровождается образованием стойких локальных кровоизлияний, связанных с зонами сосудистой патологии.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

В лечении острой формы геморрагического синдрома требуется госпитализация и срочная остановка кровотечения для стабилизации состояния пациента. Дальнейшая тактика или лечение других форм синдрома зависит от причины его появления.

Хирургическое вмешательство происходит достаточно редко для устранения тяжелых проявлений или осложнений, так как операцией обычно невозможно повлиять на причину кровотечения. Чаще всего назначаются кровоостанавливающие препараты, переливания крови, противовоспалительные средства, иммуноглобулины, гормональные и другие препараты по назначению врача.

Для коррекции генетически обусловленных патологий искусственно вводят недостающие кровеносной системе факторы. Местное и симптоматическое лечение назначается для пораженных участков кожных покровов и слизистых оболочек тела. В последнее время широко применяются методы лазерного лечения, криотерапии. Необходимо пройти полный курс, выполняя все назначения во избежание осложнений: анемии, ослабления иммунитета, патологических процессов в сосудах, почках, тканях и костной системе, а также тяжелых и опасных кровотечений.

Основной принцип лечения – использование концентратов факторов свертывания. Используются вирусинактивированные очищенные препараты, разработанные на основе человеческой донорской плазмы. Также эффективно использование рекомбинантных концентратов факторов свертывания. В обязательном порядке для пациента создаются условия для длительного (многолетнего) применения препаратов одного типа. Предпочтение отдается лекарству, которое не вызывает побочных реакций и дает высокий результат.

Препараты вводятся внутривенно – скорость болюсной инфузии должна соответствовать рекомендациям, указанным в инструкции по применению. Современное лечение базировано на принципе «домашней терапии». Обязательное условие – наличие гемостатических лекарственных средств, непрекословное соблюдение рекомендаций гематолога, предварительное обучение правилам использования, хранения медикаментов.

Неочищенные препараты (криопреципитат, свежезамороженная плазма) используются редко и не является постоянной практикой. Специфическая терапия проводится по факту возникновения кровотечений и в качестве профилактической меры при наличии предрасположенности.

ДВС-синдром

При расстройстве гемостаза на фоне дефицита или гиперстимуляции резервов свертывания крови наблюдается развитие геморрагических, микроциркуляторных и тромботических нарушений. Благоприятный прогноз наблюдается при раннем выявлении патологических нарушений в организме. Терапия назначается при выраженных клинических проявлениях (органной недостаточности и кровотечениях). Лечение проводится в стационарных условиях, т. к. возникает необходимость в  проведении шоковой терапии, ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание требует особого подхода к терапии:

• При малосистемном ДВС-синдроме назначается терапия для коррекции сопутствующего заболевания, нормализации параметров гемодинамики, функций внутренних органов.
• При остром течении ДВС-синдрома в срочном порядке устраняется первопричина (проводится гистерэктомия или экстренное родоразрешение), при септических осложнениях назначаются антибиотики, гиперкоагуляция требует введения антикоагулянтов, фибринолитиков, дезагрегантов.
• Заместительная терапия подразумевает применение трансфузии свежезамороженной плазмы, эритроцитарной или тромбоцитарной массы. При угрожающих жизни кровотечениях врач прописывает антифибринолитические средства.

При необходимости проводится плазмаферез, оксигенотерапия или назначаются кортикостероиды. Дисфункции внутренних органов и нарушения микроциркуляции лечатся с помощью ноотропных препаратов и ангиопротекторов. Также может быть назначена посиндромная терапия. Хронический ДВС-синдром требует использования вазодилататоров, дезагрегантов. В послеоперационном периоде проводится гепаринотерапия.

Применение глюкокортикоидов

Глюкокортикостероидные гормоны используются при наследственной иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Запущенные случаи требуют проведения хирургического вмешательства, направленного на удаление селезенки. Если эффективность гормональной терапии отсутствует, и геморрагии появляются даже после спленэктомии (операции), тогда необходимо лечение иммунодепрессантами, цитостатиками.

Не занимайтесь самолечением и самодиагностикой! Обратитесь к вашему лечащему врачу для точной диагностики заболевания. Только ваш лечащий врач может правильно поставить диагноз и назначить правильный метод лечения.

Длительность курса гормональных препаратов определяется индивидуально – в соответствии с эффективностью. При этом учитывается симптоматика и контролируется число тромбоцитов в крови. Если снижение дозировки преднизолона приводит к рецидиву, тогда ее снова повышают.

Для снижения кровоточивости показаны половые гормоны, эндоваскулярная коагуляция и лазер. Другие методы не помогают справиться с телеангиэктазиями. Наружные кровотечения купируются с помощью хирургических методов (выскабливание маточной полости, наложение гемостатических губок, носовые тампонады). В трудных случаях проводится удаление участков желудка или кишечника, также могут ушиваться крупные кровоточащие сосуды.

Симптоматическое лечение

Чрезмерная кровоточивость приводит к развитию анемии. Для контроля состояния пациент регулярно сдает общий анализ крови с целью динамического наблюдения за показателями эритроцитов и гемоглобина.

Для борьбы с анемией назначаются препараты железа. В обязательном порядке корректируется рацион. В ежедневное меню нужно включить белковые продукты, красные сорта мяса, овощи и фрукты, в составе которых содержится железо. При необходимости врач назначает антиоксиданты, антигипоксанты и поливитаминные комплексы.

Геморрагический синдром у детей

Является следствием недостаточного синтеза факторов индекса тромбина. Из-за дефицита витамина K у детей возникает врожденная коагулопатия. По статистике около 20 лет назад геморрагический синдром возникал у новорожденных в 0,25-0,5% случаев. В настоящее время широкое применение в клинической практике дозы 1 мг витамина K снизило этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть вызвано несколькими факторами:

• прием беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, непрямых антикоагулянтов, проникающих через плаценту;
• позднее грудное вскармливание ребенка, недоношенность, перинатальная гипоксия и длительное парентеральное питание;
• синдром мальабсорбции, применение антибиотиков широкого спектра для ребенка и искусственное кормление.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни. Чаще развивается на 5-7 сутки.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных

Особенно подвержены ранней форме геморрагического заболевания недоношенные дети, новорожденные с асфиксией при родах, с внутриутробной гипотрофией (слишком малым ростом) и синдромом аспирации мекония.

Симптомы ранней формы геморрагического заболевания:

• кровотечение из пупка и желудочно-кишечного тракта;
• рвота с кровью и черный, как смола меконий;
• петехии на коже, кровотечение в легкие, печень или мозг.

Кровоизлияние может привести к анемии и другим осложнениям у младенца. Работа кафедр детских болезней и инфекций по изучению геморрагического синдрома  у детей, позволила изучить клинические и этиопатологические особенности самых распространенных болезней у детей которые сопровождаются геморрагическим синдромом.  Благодаря этому были интерпретированы дополнительные методы исследования для постановки правильного диагноза и назначения адекватного лечения.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Развивается на 2-3 месяце жизни ребенка. Это состояние является более опасным, т. к. из-за дефицита витамина K может возникнуть внутримозговое кровотечение. Риск геморрагического заболевания увеличивается среди детей с застоем желчи и мальабсорбцией, но может затронуть совершенно здоровых детей.

Профилактическое введение витамина K практически исключает риск развития этого заболевания. После завершения приема филлохинона правильное питание исключает дефицит этого витамина. Следует помнить, что у больных с нарушениями функции печени или кишечной абсорбции профилактическое введение витамина K проводится на протяжении всей жизни.

Диета при геморрагическом синдроме

Необходимо принять меры для предотвращения сенсибилизации организма больного. Для этого назначается диета, которая исключает продукты, плохо усваиваемые пациентом. Рекомендуется исключить консервы, яйца, клубнику, цитрусы, кофе и шоколад.

Основные рекомендации по питанию:

• Ешьте часто, но небольшими порциями – каждые 2-3 часа.
• Делайте правильные перекусы. Отдавайте предпочтение сухим продуктам, таким как печенье, крекеры или тосты.
• Не пропускайте завтрак. Большинство пациентов утверждают, что если после пробуждения плотно перекусить, то в течение дня пища лучше усваивается.
• Пейте между, а не во время еды, чтобы предотвратить быстрое чувство сытости.

При геморрагическом синдроме рекомендуется придерживаться диеты – стол №1. Питание отличается дробностью и высокой калорийностью.

Меню включает следующие блюда:

• супы (овощные);
• грудка птицы (на пару);
• рыба (отварная);
• молочные каши (полувязкие).

Фрукты и ягоды рекомендуется есть в составе компотов и киселей. Не запрещены натуральные растительные масла и сливочное масло в умеренных количествах.

Из рациона исключаются жареные, перченые и соленые блюда, жирные сорта мяса и газированные напитки. Не рекомендованы огурцы, лук, шпинат, щавель, грибы и белокочанная капуста.

Осложнения

Опасны тяжелые формы течения, имеющие острое начало. Молниеносный геморрагический синдром чаще всего приводит к летальному исходу. Эта форма течения встречается крайне редко.

Последствия и осложнения геморрагического синдрома:

• гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность;
• тромбоз сосудов и кровоизлияние в брыжейку;
• кишечная непроходимость на фоне инвагинаций;
• прободение или некроз участка кишки, приводящие к перитониту;
• легочные кровотечения.

 Осложнения дают затяжные и хронические процессы. Если своевременно не начать лечение, то даже легкая форма геморрагического синдрома может стать причиной развития необратимых процессов в организме.

Профилактика

Меры профилактики геморрагического синдрома также тесно связаны с его видом. Все знают, что при гемофилии важно максимально избегать травмирующих ситуаций (падений, ушибов, ран и т.д.). При нарушениях процессов свертывания крови ненаследственной природы большое внимание необходимо уделять полноценному питанию с высоким содержанием белков и витамина K. В качестве «бабушкиных рецептов» исключительно как вспомогательного средства для укрепления стенок сосудов не повредит употребление яблок (зеленых сортов), ягод (вишня, малина, смородина, облепиха, красный виноград, земляника, рябина и т.д.) – при нормальной переносимости и отсутствии аллергии. И естественно – в разумных пределах.

При своевременном обращении к врачу легкие формы геморрагического синдрома хорошо поддаются лечению и устраняются без последствий для самочувствия пациента. Более тяжелые проявления требуют порой постоянного наблюдения и своевременной медицинской коррекции.

B-Apteka.ru предоставляет исчерпывающую и проверенную информацию по вопросам здоровья, благополучия и медицины, но, в вопросах постановки диагноза и выбора методики лечения необходимо обратиться к вашему лечащему врачу. Помните - самолечение может быть опасным для вашего здоровья. B-Apteka.ru не несет ответственности за негативные последствия, возникшие в результате использования информации пользователями сайта b-apteka.ru, размещенной на сайте.

Лицензия выдана Министерством здравоохранения республики Татарстан - #ЛО-16-02-002822-19 от 11 октября 2019 года на осуществлении "Фармацевтической деятельности". Выдана ООО "Бережная Аптека" - Регистрационный номер юридического лица - 1101840007411.

Источники

• Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С. и др. Геморрагический синдром в клинической практике – Благовещенск: АГМА – 2014. – 255 с.
• Грин Д., Ладлем К.А. Геморрагические заболевания и синдромы – М.: Практическая медицина – 2014. – 131 с.
• Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. – М . – 2013. – 296 с.
• Астафьев Б.В., Нафиков А.В., Жариков К.М. Геморрагический синдром при заболеваниях печени // Бюллетень медицинских интернет-конференций, 2019. https://cyberleninka.ru/article/n/gemorragicheskiy-sindrom-pri-zabolevaniyah-pecheni
• Джумагазиев А.А., Безрукова Д.А,, Отто Н.Ю. Клинические примеры кожного геморрагического синдрома // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета, 2021. https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-primery-kozhnogo-gemorragicheskogo-sindroma-u-detey
• Синецкая Д.В., Савкина Т.В., Балакирева Е.А. Ключевая роль анамнеза в дифференциальной диагностике геморрагического синдрома // Российский вестник паринатологии и педиатрии, 2021. https://cyberleninka.ru/article/n/klyuchevaya-rol-anamneza-v-differentsialnoy-diagnostike-gemorragicheskogo-sindroma-u-novorozhdennogo-rebenka
• Лашкова Ю.С. Ребенок с геморрагическим синдромом // Педиатрическая фармакология, 2015. https://cyberleninka.ru/article/n/rebenok-s-gemorragicheskim-sindromom
• Цыдкин Е.А., Горелова В.Г., Манасова З.Ш. Об иммунных механизмах геморрагических синдромов кожи // Медико-фармацевтический журнал «Пульс», 2012. https://cyberleninka.ru/article/n/o-immunnyh-mehanizmah-gemorragicheskih-sindromov-kozhi